HNO, Atemwege und Lunge


Sarkoidose und andere interstitielle Lungenerkrankungen

Exogen allergische Alveolitis

Exogen allergische Alveolitis (EAA): Allergische Entzündung des Lungengewebes, ausgelöst durch das wiederholte Einatmen von sehr kleinen organischen Stäuben (z. B. Schimmel, Holzstaub, Staub von Vogelfedern), gegen die der Betroffene sensibilisiert ist. Die Erkrankung ist bezogen auf die Gesamtbevölkerung selten, aber in den betroffenen Berufsgruppen wie Landwirte, Vogelhalter und Arbeiter in der Holzverarbeitung erkranken etwa 10 % der Beschäftigten. Bei Früherkennung und konsequentem Meiden des Auslösers ist die Prognose gut, dagegen kann die chronische Verlaufsform zur Lungenfibrose führen.

Leitbeschwerden

  • Akute Form: 4–12 Stunden nach Einatmen des Auslösers Atemnot in Ruhe (eventuell mit Reizhusten), Krankheitsgefühl, Kopf- und Gliederschmerzen, hohes Fieber und Schüttelfrost
  • Chronische Form: Langsamer Leistungsabfall mit Krankheitsgefühl, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsabnahme, zunehmende Atemnot bei Belastung, Husten.

Die Erkrankung

Sehr kleine Staubpartikel transportieren die Allergene in die Lungenbläschen und führen bei entsprechender Veranlagung zu einer allergischen Immunreaktion.

Die Reaktion läuft akut ab, wenn es in Abständen zur massiven Antigenzufuhr kommt, beispielsweise, wenn verschimmeltes Heu umgelagert wird oder Vogelzüchter den Taubenschlag säubern. 4–12 Stunden danach kommt es zu den oben beschriebenen Symptomen, die einer heftigen Infektionskrankheit ähneln. Nach wenigen Tagen klingen die Beschwerden ohne Therapie ab. Wenn das Allergen gemieden wird, erfolgt eine vollständige Heilung.

Bei der chronischen Form kommt es ständig zum Kontakt mit kleinen Allergenmengen, beispielsweise bei Menschen, die Ziervögel in der Wohnung halten. Dies führt im Lungenzwischengewebe zum bindegewebigen Umbau und zu einer Verdichtung der Blut-Luft-Schranke (womit der Gasaustausch behindert ist). Die Veränderungen des Lungengerüsts bleiben auch bei Meiden des Allergens bestehen oder gehen sogar in eine fortschreitende Lungenfibrose über. Bei der chronischen Form ist dem Kranken der Zusammenhang mit dem Allergen (beispielsweise von Ziervögeln) meist nicht bewusst. Er fühlt sich zunehmend erschöpfter, weniger belastbar, verliert an Gewicht und leidet unter Atemnot bei Belastung.

Das macht der Arzt

Der Verdacht ergibt sich aus der Anamnese, wenn Husten und Fieberschübe unklar bleiben und/oder der Patient eine deutliche Besserung der Beschwerden im Urlaub spürt oder während eines Krankenhausaufenthalts zur Klärung der Symptome.

Röntgenbild, CT und Lungenfunktionsprüfung erhärten den Verdacht. Der Arzt geht auch der Frage nach, ob es sich um eine Berufskrankheit handelt. Bei der Therapie steht die konsequente Meidung des Allergens an erster Stelle. Eventuell wird Kortison verordnet.

Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose: Chronisch fortschreitende Erkrankung der Lunge mit unbekannter Ursache. Bindegewebefasern vermehren sich, es kommt zur Lungenfibrose.

Leitbeschwerden

  • Zunächst Belastungsluftnot, später auch Ruheluftnot
  • Knistergeräusche bei der Atmung („Fibroseknistern“)
  • Eventuell trockener Husten
  • In fortgeschrittenem Stadium: Veränderungen an Fingern und Fingernägeln (Bildung von „Trommelschlegelfingern“).

Die Erkrankung

Anhand des Krankheitsverlaufs, des Ergebnisses von Gewebeproben und von Auffälligkeiten im Röntgenbild der Lunge wird die Erkrankung unterschieden in:

Akute interstitielle Pneumonitis (Hamman-Rich-Syndrom): Hierbei handelt es sich um eine fibrosierende Entzündung der Lungenbläschen und deren Bindegewebe. Eine Ursache oder ein Erreger, der zu dieser Entzündungsreaktion führt, ist nicht bekannt. Die Erkrankung führt innerhalb von etwa 6 Monaten zum Tode.

Gewöhnliche interstitielle Pneumonitis: Auch hier kommt es zu einer unerklärlichen Entzündungsreaktion der Lungenbläschen und deren Bindegewebe, die jedoch langsamer abläuft als bei der akuten interstitiellen Pneumonie. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 2,8 Jahre.

Desquamative (schuppende) interstitielle Pneumonitis: Diese Erkrankung scheint mit Tabakrauchinhalation verbunden zu sein, und führt durch diese aggressiven Umwelteinflüsse im Sinne einer Oxidanzienüberlastung zu einer Entzündungsreaktion. Im Gegensatz zu den beiden anderen oben genannten Formen ist die desquamative interstitielle Pneumonitis mit Kortison oder Azathioprin gut behandelbar und hat damit eine weitaus bessere Prognose.

RBILD (respiratory bronchiolitis interstitial lung disease): Anhäufung von „Fresszellen“ des Immunsystems in den Lungenbläschen. Gutes Ansprechen auf Kortison und damit auch gute Prognose.

NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonitis): Entzündung der Lungenbläschen mit deutlich besserer Prognose als die gewöhnliche interstitielle Pneumonitis.

BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumonia): Entzündung der kleinen Bronchien und des Lungenstütz- bzw. -bindegewebes im Rahmen von Knochenmark- und Organtransplantationen.

Das macht der Arzt

Die geschilderten Beschwerden geben erste Hinweise auf eine Lungengerüsterkrankung. Zur weiteren Klärung werden im Blutbild spezielle Antikörper gesucht, um immunologische Erkrankungen nachzuweisen. Mittels Bronchoskopie, Spülung (Lavage), Punktion und Biopsie werden weitere Erkrankungen ausgeschlossen. Findet sich lediglich eine unspezifische Entzündung mit entsprechendem fibrotischen Umbau, wird die Diagnose „idiopathische Lungenfibrose/Lungenbläschenentzündung (Alveolitis)“ als Ausschlussdiagnose gestellt.

Die Behandlung besteht in der Gabe von Kortison und Azathioprin, einem Medikament, das das Immunsystem beeinflusst (Immunsuppressivum). Neue Studien stellen die Wirksamkeit der Immunsuppressiva jedoch in Frage. Bei fehlendem Erfolg oder Auftreten von Nebenwirkungen des Azathioprin kann dieses durch Cyclophosphamid ersetzt werden. Je nach vorliegenden Beschwerden werden diese ebenfalls behandelt (z. B. Sauerstoffgabe). Seit einigen Jahren ist ein spezielles Lungenfibrose-Medikament mit dem Wirkstoff Pirfenidon (Esbriet®) auf dem Markt. Dieses Präparat hemmt die Bildung eines speziellen Wachstumsfaktors, welcher bei der Entstehung der Lungenfibrose eine Schlüsselrolle einnimmt. Studien ergaben, dass Pirfenidon den jährlichen Abfall des Lungenvolumens reduziert, allerdings die Gesamtmortalität nicht verbessert. 

Sollte bei der akuten interstitiellen Pneumonitis die Therapie keine ausreichende Besserung erzielen, stellt sich früh die Frage nach einer Lungentransplantation und der Betroffene sollte in einem Transplantationszentrum vorgestellt werden.

Interstitielle Lungenerkrankungen

Als interstitielle Lungenerkrankung bezeichnet der Arzt verschiedene meist chronisch verlaufende Entzündungen des Lungeninterstitiums, des Raums zwischen den Lungenbläschen also, in dem Bindegewebefasern, Nerven und Blutgefäße liegen. Dieser gesamte Komplex stellt das Lungengerüst dar.

Es gibt über 100 verschiedene Krankheiten des Lungeninterstitiums, deren Ursachen nur zum Teil bekannt sind. Die Sarkoidose ist die häufigste dieser Erkrankungen. Weitere sind die idiopathische Lungenfibrose, die exogen allergische Alveolitis und die Pneumokoniose. Bei allen interstitiellen Lungenerkrankungen führen Entzündungsvorgänge zur Produktion von Bindegewebsfasern, ähnlich denen, die entstehen, wenn sich eine Wunde durch eine Narbe verschließt. Durch die Zunahme des Bindegewebes kommt es zur Lungenfibrose, einem bindegewebig-narbigen Umbau des Lungengerüsts. Dadurch verlängert sich die Strecke, die Sauerstoff und Kohlendioxid beim Gasaustausch zurücklegen müssen. Die Folge ist Luftnot bei Belastung, in fortgeschrittenen Stadien auch in Ruhe.

Die Lungenfibrose ist nicht heilbar, die Lungenfunktion bleibt auf Dauer eingeschränkt. Eine Sauerstoff-Langzeittherapie verbessert die Lebensqualität, in schweren Fällen wird eine Lungentransplantation in Erwägung gezogen. Die Prognose interstitieller Lungenerkrankungen reicht von Spontanheilungen (bei der Sarkoidose häufig) bis zum Tod innerhalb von 2–3 Jahren (bei anderen Erkrankungen).

Neben den genannten Erkrankungen führen auch Entzündungen der Blutgefäßwand (Vaskulitiden) und andere entzündliche Erkrankungen des Binde- und Stützgewebes der Lunge (Kollagenosen) zu interstitiellen Lungenerkrankungen.

Pneumokoniose

Pneumokoniose (Staublungenkrankheit): Chronische Erkrankung des Lungenzwischengewebes, hervorgerufen durch das Einatmen von Stäuben. Die häufigsten Pneumokoniosen sind die Silikose ("Quarzstaublunge"; durch Quarzstaub) und die Asbestose (durch Asbeststaub).

Die Silikose gehört zu den häufigsten Berufskrankheiten, die die Lunge betreffen; gefährdet sind Arbeiter im Bergbau, in Zementfabriken, bei Sandstrahlarbeiten und Arbeiten mit Keramik und Steingut. Oft liegen 20–30 Jahre zwischen dem Beginn der Staubbelastung und ersten im Röntgenbild sichtbaren Krankheitszeichen. Pneumokoniosen führen zur Lungenfibrose und begünstigen die Entstehung einer Tuberkulose. Die Asbestose kann Lungenkrebs oder einen bösartigen Tumor der Pleura verursachen (Pleuramesotheliom). Das Risiko potenziert sich, wenn zusätzlich geraucht wird. Therapeutisch lässt sich der Verlauf einer Pneumokoniose nicht beeinflussen. Verlaufskontrollen sollen rechtzeitig mögliche Komplikationen wie Tuberkulose und Lungenkrebs erkennen helfen. Im Spätstadium kann eine Sauerstoff-Langzeittherapie nötig werden.

Die Silikose und die Asbestose sind anerkannte Berufserkrankungen.

Sarkoidose

Sarkoidose (Morbus Boeck): Sich auf die Lunge und eventuell auf den ganzen Körper erstreckende (systemische) meist chronische Erkrankung mit unbekannter Ursache; geht einher mit Knötchenbildung durch bestimmte Abwehrzellen (Granulome) und betrifft in erster Linie die Lunge. Vor allem junge Erwachsene zwischen 20 und 40 Jahren sind betroffen.

In etwa 10 % der Fälle verläuft die Krankheit akut mit Entzündung von Gelenken, Hautrötung mit Knötchenbildung (Erythema nodosum) und grippalen Symptomen, in 90 % aber chronisch mit schleichendem Beginn. Die chronische Form ist anfangs oft symptomlos und wird meist zufällig im Rahmen eines Röntgenthorax entdeckt. Sehr häufig kommt es nach 1–3 Jahren zur spontanen Heilung, anderenfalls droht eine Lungenfibrose mit schwerer Einschränkung der Lungenfunktion und Rechtsherzbelastung (Cor pulmonale).

Ist nur die Lunge betroffen, heilt die Sarkoidose in über 90 % der Fälle ohne Therapie. Nur bei Befall anderer Organe neigt die Krankheit zum schubförmigen Verlauf, aber auch hier mit günstiger Prognose. Bei 5 % der Betroffenen schreitet die Erkrankung aber immer weiter fort und 1 % stirbt an der Sarkoidose. Als Faustregel gilt: Je jünger der Patient und je akuter der Krankheitsbeginn, desto besser die Prognose.

Leitbeschwerden

Akute Sarkoidose:

  • Fieber
  • Husten
  • Gelenkschwellungen, vor allem der Sprunggelenke
  • Erythema nodosum (Knotenrose: rote, bis 5 cm große, derbe druckschmerzhafte Veränderungen der Haut, meist an den Streckseiten der Unterschenkel).

Chronische Sarkoidose:

  • Trockener Husten
  • Atemnot bei Belastung
  • Lymphknotenschwellung
  • Entzündung des Auges
  • Müdigkeit.

Die Erkrankung

Die Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt. Zellen der Immunabwehr schließen sich zu kleinen Knoten (Granulomen, entzündungsbedingte Gewebeneubildungen) zusammen. Diese Granulome können überall im Körper auftreten und zu Beschwerden führen; sie sind fast immer auch in der Lunge zu finden.

In nur 10 % der Fälle tritt eine akute Sarkoidose (Löfgren-Syndrom) auf, von der meist Frauen betroffen sind. Sie verursacht Gelenkschwellungen, die oft schmerzhaft sind und vor allem die Sprunggelenke betreffen. Eine knotige Entzündung großer Hautpartien (Erythema nodosum), Husten und Fieber sind typische Symptome. Die Lymphknoten an der Eintrittsstelle der Bronchien in die Lungen sind immer befallen. In den allermeisten Fällen bildet sich die akute Sarkoidose nach einigen Wochen bis Monaten zurück.

In 90 % der Fälle handelt es sich um eine chronische Sarkoidosemit langwierigem Verlauf. Die Erkrankung bleibt anfangs oft unbemerkt. Fast immer ist die Lunge betroffen; Leber, Milz und Halslymphknoten zu 50–60 %; Haut, Augen, Skelettmuskulatur und Herz zu 20–30 %; Gehirn zu 15 %. Neben Husten und Atemnot bei Belastung treten Beschwerden an den beteiligten Organen auf: Augenentzündungen, Nierenkoliken, Herzbeschwerden, neurologische Auffälligkeiten, Hauterscheinungen. Die chronische Sarkoidose heilt oft spontan im Verlauf von 1–3 Jahren aus.

Wenn die Sarkoidose fortschreitet, entwickelt sich eine Lungenfibrose. Dann drohen eine Einschränkung der Atmung und eine Rechtsherzbelastung und schließlich durch Herzrhythmusstörungen und Befall des Gehirns auch der Tod.

Das macht der Arzt

Diagnosesicherung. Bei auffälligem Röntgenthoraxbild sichert der Arzt die Diagnose durch Biopsien aus Haut, Lymphknoten oder Bronchien zur feingeweblichen Untersuchung. Die Ergebnisse der Lungenfunktionsdiagnostik, der Blutuntersuchung auf Entzündungszeichen und veränderte Leber- und Nierenwerte einer augenärztlichen Untersuchung und eines EKGs zeigen das Ausmaß der Erkrankung und ob außer der Lunge weitere Organe betroffen sind.

Im Labor wird ein Enzym, das Angiotensin converting enzyme (ACE) bestimmt. Es ist bei einer Sarkoidose erhöht nachweisbar. Beim Abklingen der Erkrankung oder beim Ansprechen der medikamentösen Therapie normalisiert sich der ACE-Wert; er dient deshalb zur Verlaufskontrolle.

Therapie. Die Sarkoidose ist eine der Krankheiten, bei denen so spät und so wenig wie möglich therapiert wird. Wenn keine schweren Symptome vorliegen, wartet man den spontanen Rückgang der Sarkoidose unter regelmäßigen Verlaufskontrollen ab, im ersten Jahr alle 3 Monate, später halbjährlich über mindestens 3 Jahre. Nur bei Befall von Augen, Nervensystem, Herz, Nieren und Haut und starken Beschwerden kommt Kortison zum Einsatz, meist über 6–12 Monate. Wenn auch Kortison als Therapie nicht ausreicht, werden andere Immunsuppressiva wie Methotrexat und Azathioprin verwendet.

Selbsthilfe

Da Sie bei dieser seltenen Erkrankung oft mehr als einen Arzt konsultieren werden, ist es hilfreich, wenn Sie den Überblick über die diagnostischen Unterlagen (Röntgenbilder, Laborergebnisse) behalten und sich notieren, welche Medikamente wann eingenommen wurden und wie sie wirkten.

Wegen des oft langwierigen und schwer vorhersagbaren Verlaufs finden viele Patienten psychotherapeutische Gespräche oder die Teilnahme an Selbsthilfegruppen hilfreich.

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